Parmi les causes postulées, citons un trouble de la résorption liquidienne lié à l’âge, un changement de la compliance cérébrale à la pulsation liquidienne ainsi que des facteurs vasculaires et génétiques. Eur Radiol 2008 ; 18 : 2678-2683. Pour un collectif de patients soigneusement sélectionnés, la dérivation liquidienne par mise en place d’un shunt reste le traitement de choix. Dans les autres cas, l'individu a des antécédents d'hémorragie cérébrale (par exemple, dans le cas d'une rupture d'anévrisme ou … Ceci s’explique par le fait que les causes d’une démence sévère sont souvent multifactorielles et l’HPN n’en est que rarement la cause unique. A côté des symptômes et signes cliniques discutés plus haut, il n’existe pas de test permettant de confirmer de façon absolue le diagnostic d’HPN. Le taux de complications péri et postopératoires varie entre 20 et 40% (tableau 3).3 Les complications majeures avec décès peropératoire ou invalidité physique ou cognitive sévère ne dépassent pas 5 à 8% des cas, ceci en gardant à l’esprit que la plupart de ces patients présentent une comorbidité non négligeable.5, La complication postopératoire la plus fréquente est l’obstruction, qui peut concerner près du tiers des patients au cours de l’évolution. Lhydrocéphalie (du grec ancien ὕδωρ / húdôr (« eau ») et κεφαλή / kephalế (« tête »)) est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide cérébro-spinal (LCS) : ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Dégénérescence cortico-basale Chaque semaine, découvrez un nouveau thème pour la formation continue et des actualités médicales. Le traitement que le médecin propose est adapté à votre type d’hydrocéphalie. Infarctus sous-corticaux (état lacunaire) On distingue plusieurs types d'hydrocéphalie. Si la symptomatologie apparaît suite à une pathologie du système ne… N Engl J Med 1965 ; 273 : 117-126. Selon les modèles, il sera possible de programmer une pression d’ouverture variant entre 20 et 200 mmH2O. Cependant, comme la présentation clinique varie, le diagnostic et la prise en charge représentent un défi pour les médecins traitants.3 Une série d’investigations complémentaires préopératoires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion du LCR, permettent de mieux prédire la réponse à une intervention chirurgicale. Angle calloso-maginal. a documenté un taux d’amélioration de 30 à 96% après mise en place de shunt chez des patients avec HPN.11 Bien que tous les symptômes puissent disparaître après la mise en place de shunt, l’amélioration des troubles de la marche et de l’équilibre sont les plus probables.3 Une amélioration des troubles cognitifs liés à l’HPN ne s’observe que chez 30-40% des patients. L'hydrocéphalie à pression normale se caractérise par l'apparition progressive de trois symptômes, typiquement dans cet ordre : démarche anormale (difficulté à marcher) se manifestant par de petits pas traînés, une tendance à tomber, une lourdeur dans les pieds, ou une difficulté à monter les escaliers; Les patients améliorés par la chirurgie semblent être ceux qui ont un flux de LCS hyperdynamique au niveau de l’aqueduc avec un flux de LCS normal en cervical. Complications de la mise en place d’un shunt, L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) se caractérise par un syndrome associant des troubles de la marche, une incontinence urinaire et une démence progressive, L’HPN est associée à une dilatation radiologiquement vérifiée du système ventriculaire sans élévation objective de la pression intracrânienne, L’HPN est l’une des rares causes de démence pour laquelle il existe un traitement efficace, Une série d’examens complémentaires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion peuvent fournir des indications quant à la réponse à une intervention chirurgicale, Le traitement de choix de l’HPN reste la dérivation liquidienne par mise en place d’un shunt. L’HPN est associée à une dilatation radiologiquement démontrée du système ventriculaire sans élévation objective de la pression intracrânienne. Les séquences en densité de protons sont supérieures au T2. Le début de la maladie est généralement sournois ; les troubles de la marche étant le plus souvent les premiers symptômes. elle est caractérisée par une dilatation ventriculaire à l'imagerie sans augmentation importante de la pression intracrânienne (PIC). Etant donné que les troubles de la marche, l’incontinence urinaire et la démence apparaissent souvent dans ce groupe d’âge, il faut tenir compte d’un large diagnostic différentiel comprenant les pathologies neurodégénératives, vasculaires et urologiques (tableau 1).9. L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est définie comme un syndrome clinique caractérisé par des troubles de la marche, une incontinence urinaire et un syndrome démentiel associé radiologiquement à une dilatation ventriculaire sans augmentation de la pression intracrânienne (PIC).1,2 En l’absence d’autres pathologies, on parlera d’hydrocéphalie à pression normale primaire ou idiopathique (idiopathic normal pressure hydrocephalus). Le but de l’évaluation des patients avec HPN est de déterminer les troubles causés par la pathologie, lesquels pourront potentiellement être traités par l’intervention chirurgicale. Gerhard Hildebrandt, L'électrocardiographie comme outil diagnostique, et comme moyen d’analyse dans diverses implications cliniques, thérapeutiques et pronostiques. Neurosurgery 2009 ; 64 : 919-925. BMC Neurosci 2011 ; 12 : 42-46. L’hydrocéphalie à pression normale s’exprime par la triade d’Hakim et Adams comprends des troubles de la marche (instabilité, astasie abasie, rigidité), des troubles cognitifs et/ou émotionnels et destroubles de la fonction urinaires(pollakyurie et impériosité). Myélopathie cervicarthrosique et/ou canal lombaire étroit Au stade avancé, on observe une marche à petits pas ainsi qu’une tendance marquée à traîner les pieds. La détermination précise de l’incidence et de la prévalence est difficile car les données épidémiologiques sur l’HPN sont limitées. Présents dans 90% des cas 1.1.2. Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. La plupart des études ont montré que chez les patients présentant une résistance supérieure ou égale à 18 mmHg/ml/min, la mise en place d’un shunt apportera une amélioration clinique. La maladie de Parkinson S’agit-il d’une hydrocéphalie passive du fait d’un déséquilibre entre la secrétion et résorption du L.C.S ? La pose de valve est en constante augmentation, ainsi, malheureusement, que les complications postopératoires. Bien qu’il n’y ait pas de limite supérieure d’âge pour l’intervention, les contre-indications sont déterminées par les comorbidités associées. Comment savoir quel traumatisme nécessite une intervention urgente, quel patient doit être adressé au chirurgien, lequel traiter soi-même ? La maladie se caractérise par trois symptômes appelés « la triade d’Hakim », la pression intracrânienne restant normale : 1. des troubles de la marche avec une marche à petits pas, les pieds collés au sol, une postu… Ces systèmes programmables permettent de corriger de façon non invasive un hyperdrainage ou un drainage insuffisant. La pose du diagnostic et la prise en charge de cette pathologie progressive constituent un défi pour les mé­decins traitants. Le but de la ponction lombaire diagnostique (aussi nommée ponction de décharge) est la simulation préopératoire de l’effet du shunt par un retrait unique de 30 à 50 ml de LCR. Various supplemental preoperative tests, including lumbar CSF tap test or CSF outflow resistance determination, can improve the accuracy of predicting a response to surgical intervention. Une indication opératoire correctement posée et un suivi régulier pour optimiser le fonctionnement du shunt permettront d’améliorer de façon significative la qualité de vie de ces patients, avec notamment une diminution du risque de chutes, un meilleur contrôle urinaire et une amé­lioration des fonctions cognitives. Woodworth GF, McGirt MJ, Williams MA, Rigamonti D. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. 2010; volume 6. • Sténose rachidienne lombaire ou cervicale • Alcoolisme chronique (le cas échéant avec atrophie frontale ou cérébelleuse) • Infections intracrâniennes (abcès cérébral, empyème sousdural, méningite) • Méningite carcinomateuse • Maladie d’Alzheimer • Maladie de Parkinson • Maladie de Binswanger • Pathologies de la prostate • Arthrite rhumatoïde • Artériosclérose sous-corticale • Hématome sous-dural • Pathologies systémiques (par exemple hypothyroïdie, maladie d’Addison) • Tumeurs (bénigne ou maligne), Dilatation ventriculaire à l’imagerie Pas de dilatation ventriculaire à l’imagerie Symptômes Triade symptomatique Effectuer les tests diagnostiques ; shunt Considérer les tests diagnostiques ; shunt possible de l’HPN vraisemblable Pas de symptômes Examens complémentaires nécessaires ; Shunt exclu d’HPN HPN peu vraisemblable, Associées à l’intervention chirurgicale • Hémorragie intracrânienne (3%) • Malposition du cathéter • Infection (3-7,2%) • Crise épileptique (3-11%) Associées au shunt (20%) • Dysfonction de la valve • Obstruction du cathéter proximal ou distal Associées aux caractéristiques de flux du système de dérivation • Céphalées dues à un drainage excessif • Hématome/hygrome sous-dural (2-17%), Service de neurochirurgie Hôpital cantonal de St-Gall Rorschacher Strasse 95 9007 St-Gall, ABC des gestes techniques et des tests fonctionnels en médecine interne. Une dérivation liquidienne permanente amène une amélioration clinique significative dans la majorité des cas sélectionnés de façon appropriée. . Maladie de Huntington Celle-ci se manifeste par une réapparition des symptômes initiaux après une amélioration intermittente. Site personnel sur l'imagerie médicale et la radiologie. • Les principaux symptômes de l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique sont: démence, troubles de la démarche; incontinence urinaire (triade de Hakim).  Serot JM, Peltier J, Fichten A, Ledeme N, Bourgeois AM, Jouanny P, et al. Un travail de revue publié par Klinge et coll. Hydrocéphalie à pression normale L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique (Bret, Chazal) pose un problème diagnostic difficile. Il faut également exclure une obstruction en l’absence d’amélioration postopératoire.12. La pathogénie est mal établie. Cet Indice doit être > 0.30, La maladie d’Alzheimer L'hydrocéphalie désigne la présence d'un trop gros volume de liquide céphalo-rachidien dans les cavités du cerveauappelées ventricules. Situation 1 – L’hydrocéphalie est apparue rapidement Si votre médecin pense que la situation peut devenir plus grave à court terme, il fait un drainage externe. Troubles cognitifs : que rechercher en imagerie ? Hydrocéphalie : le diagnostic et les traitements . Le syndrome a été identifié pour la première fois par Salomón Hakim à l’hôpital «San Juan de Dios» de Bogotá en 1957 [1]. Le tableau clinique de l’HPN est caractérisé par la triade associant troubles de la marche, incontinence urinaire et syndrome démentiel.1 Dans la pratique, cette triade ne constitue cependant plus une condition sine qua non. Sclérose latérale amyotrophique Les informations issues des s… Angle calloso-maginal < 90°. Accès libre aux numéros de la Revue Médicale Suisse depuis 2000. L'abonnement à la Revue Médicale Suisse comprend 46 numéros thématiques par an aux formats papier, PDF et html, ainsi que l'accès aux applications médicales : Guidelines, Médicaments, Scores, Colloques. Démence à corps de Lewy Marche ++ lente, précautionneuse, à petits pas, avec élargissement du polygone de sustentation → tendance à la rétrop… L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique (Bret, Chazal) pose un problème diagnostic difficile. Triade classique : 1.1. troubles de la marche 1.1.1. D’un point de vue conceptuel, la valeur calculée indique en fonction de la PIC combien de LCR peut être résorbé par unité de temps. En cas d'allaitement ? La présence d’un ou de plusieurs symptômes de la triade associés à une dilatation ventriculaire à l’imagerie doit inciter le médecin de premier recours à adresser le patient au neurochirurgien pour évaluer l’indication à la pose d’une dérivation. ... •132 sujets sains de 55 à 91 ans •IRM à 0 et 1 an Fjell J Neurosci 2013 Maladie d’Alzheimer MA vs. vieillissement normal MA . Angiopathie amyloïde, Carence en vitamine B12 (sclérose combinée de la moelle) Une amélioration des symptômes, objectivée par une évaluation de la marche et des facultés cognitives avant et après la ponction, augmente les chances d’une réponse positive à l’intervention avec une valeur prédictive positive de 73-100%.2,8, L’évaluation de l’effet clinique du drainage continuel de LCR à travers un cathéter spinal à raison de 100-200 ml par jour possède une plus haute sensitivité (50-100%) et spécificité (60-100%) ainsi qu’une valeur prédictive plus élevée (80-100%).4,8,9. Paralysie supranucléaire progressive Après examen, son médecin traitant prescrira probablement un scanner ou surtout une IRM cérébrale (prouvant la dilatation ventriculaire et écartant d’autres atteintes diminuant le succès d’une éventuelle chirurgie de l’hydrocéphalie à pression normale). Les hydrocéphalies chroniques de l'adulte se caractérisent cliniquement par l'évolution insidieuse de : 1. Dans certains cas la ponction permet une injection d’un produit actif participant au traitement de plusieurs affections. Hypersignal péri-ventriculaire (résorption).. Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes sagittales. • A la TDM ou l’IRM, les ventricules sont élargis au niveau supratentoriel et infratentoriel. S’agit-il d’une hydrocéphalie passive du fait d’un déséquilibre entre la secrétion et résorption du L.C.S ? Atrophie multisystématisée La dernière année en accès réservé aux abonnés. Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2005 ; 3 : 53-61. http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=123428&ti=410041&searchkey=, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21221031. Encéphalopathie spongiforme (maladie de Creutzfeldt-Jakob), Démence multi-infarctus La présence d’un ou plusieurs éléments symptomatiques de la triade invitera le médecin de premier recours à adresser le patient pour un examen radiologique afin de confirmer ou exclure la présence d’une dilatation ventriculaire. Les troubles de la marche et de l’équilibre constituent classiquement les premiers et les plus fréquents symptô­mes observés en cas d’HPN (jusqu’à 92% selon les études et ce symptôme est obligatoire selon certains auteurs). Rev Med Suisse En plus de montrer la dilatation ventriculaire, elle permettra de mettre en évidence d’autres pathologies du système nerveux central pouvant avoir une répercussion importante sur la prise en charge, soit dans le cadre du diagnostic différentiel, soit comme facteur pronostique. Fjell J Neurosci 2013 Cette dilatation, disproportionnée par rapport à l’atrophie corticale, comporte des cornes frontales élargies ainsi qu’un arrondissement des cornes temporales sans signes d’atrophie de l’hippocampe.3. L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique (Bret, Chazal) pose un problème diagnostic difficile. The definition of normal pressure hydrocephalus (NPH), in adults, associates clinical signs (Adams and Hakim triad) involving gait disorders, urinary incontinence and dementia, associated with aspects on brain imaging that are consistent with this hypothe- sis and also … NPH is associated with a radiological verifiable ventriculomegaly in the absence of elevated cerebrospinal fluid (CSF) pressure. L'hydrocéphalie à pression normale ou hydrocéphalie chronique (HPN) est une anomalie de la circulation du liquide cérébrospinal (LCS) responsable d'un excès au sein du système ventriculaire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la meilleure méthode radiologique d’évaluation des patients avec suspicion d’HPN (figure 1B). autre cause (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie à pression normale, séquelle d’accident vasculaire, etc.) La mise en place d’un shunt ventriculo-péritonéal se fait sous anesthésie générale et dure moins de trois quarts d’heure. Pathologie tumorale de la moelle épinière (méningiome. Il fait couler le liquide à l’extérieur du crâne. Algin O, Hakyemez B, Ocakoğlu G, Parlak M. MR cisternography : is it useful in the diagnosis of normal-pressure hydrocephalus and the selection of “good shunt responders”?. Lorsque l’indication est posée correctement, la mise en place d’une dérivation liquidienne permanente conduira à une amélioration significative des symptômes chez la plupart des patients.4 La clinique, les examens complémentaires ainsi que les options thérapeutiques décisives de l’HPN sont présentés d’un point de vue pragmatique. Hydrocéphalie à pression normale Creutzfeldt-Jakob Fistule durale . Alors qu’initialement ces troubles se manifestent par des mictions impérieuses et une incontinence réflexe (chez environ 43% des patients), dans la phase tardive, on peut observer une incontinence urinaire complète, voire une incontinence des selles dans les cas les plus graves. Retrouvez ici toutes les informations utiles aux auteurs de la Revue Médicale Suisse. Chez la plupart des personnes atteintes d'hydrocéphalie à pression normale, il est impossible de déterminer la cause de l'hydrocéphalie. Elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams, en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de liquide céphalorachidien normale à la ponction lombaire. trop à l’intérieur du cerveau. Il s'agit souvent d'une hydrocéphalie à pression normale (HPN). les dernières actualités sur les nouveautés en médecine, les Colloques du mardi du Département des spécialités de médecine des HUG. Cet examen analyse lensemble des fonctions cognitives, dont lhumeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence dautres pathologies pouvant causer des symptômes similaires, tels que trouble de la mémoire lié au vieillissement, le trouble cognitif léger et la dépression. PARACLINIQUE 1 - IRM. Bien qu’il n’existe pas une démarche «classique» des patients présentant une HPN, son début se caractérise fréquemment par un ralentissement de la marche avec élargissement de la base de sustentation. La surveillance médicale de l’hydrocéphalie - Depuis plus de 15 ans, l'Association Tête en l'air se mobilise en faveur des familles dont l'enfant a été opéré et suivi en neurochirurgie. CSF shunt results in significant reduction of the symptoms in the majority of appropriately evaluated patients. Lésions post-traumatiques cérébrales En fonction des études, l’incidence varie de 2,2 à 4000/1 000 000 individus.5 Des données ont montré que 0 à 5,4% des patients avec démence avaient une HPN.5 Le tableau clinique ne se manifeste habituellement pas avant la 6e ou 7e décennie.2 Le mécanisme pathophysiologique de la dilatation ventriculaire des patients avec HPN n’est pas encore clairement expliqué. Ishii K, Kanda T, Harada A, Miyamoto N, Kawaguchi T, Shimada K, et al. L’IRM de flux pourrait aider à mieux définir la prise en charge des hydrocéphalies à pression normale. Chez les patients atteints d’HPN, le scanner cérébral (CT) montre normalement une dilatation modérée à importante du système ventriculaire (figure 1A). L’anamnèse rapporte souvent une inhibition au départ de la marche et dans les changements de direction ainsi que des troubles de l’équilibre avec chutes répétées.6. La présence d’autres pathologies n’exclut pas la possibilité de coexistence d’une HPN, elle peut cependant limiter le taux de réponse à l’intervention, en particulier la présence de lésions cérébro-vasculaires visibles sur l’imagerie. Il est possible de distinguer plusieurs d’hydrocéphalie : 1. l’hydrocéphalie obstructive qui est caractérisée par l’obstruction de l’écoulement du liquide cérébro-spinal ; 2. l’hydrocéphalie communicante qui correspond à un problème de résorption du liquide cérébro-spinal ; 3. l’hydrocéphalie à pression norma… L’hydrocéphalie à pression normale s’exprime par la triade d’Hakim et Adams comprends des troubles de la marche (instabilité, astasie abasie, rigidité), des troubles cognitifs et/ou émotionnels et des troubles de la fonction urinaires (pollakyurie et impériosité).